Это спецпроект «Сегодня» о здоровье, где мы честно и прямо говорим о важных болезнях и отвечаем на неудобные вопросы.
Многие уверены, что рассеянный склероз — это болезнь пожилых людей, связанная с ухудшением памяти. Услышав слово «склероз», человек обычно представляет забывчивого дедушку, который не может вспомнить, куда положил очки. На самом деле все почти наоборот. Чаще всего болезнь начинается в возрасте от 20 до 40 лет — то есть поражает людей в самом расцвете сил, в период, когда строится карьера, создается семья, рождаются дети.
По данным Международной федерации рассеянного склероза (MSIF), в мире с этим диагнозом живет более 2,8 миллиона человек. В Израиле — около 15 000 человек, и это одна из самых высоких показателей заболеваемости в мире в расчете на душу населения. Каждый год в стране диагностируется около 700 новых случаев.
Несмотря на десятилетия исследований, рассеянный склероз до сих пор остается одной из самых загадочных болезней нервной системы. Вокруг него до сих пор существует множество мифов и страхов. Давайте разберемся, как распознать первые симптомы? Почему диагноз часто ставят не сразу? Можно ли остановить развитие болезни? И насколько сильно рассеянный склероз меняет жизнь человека?
Что такое рассеянный склероз — и почему его так называют?
Прежде всего — о названии, которое многих вводит в заблуждение. Слово «склероз» в повседневной речи обычно ассоциируется с забывчивостью пожилых людей. А слово «рассеянный» звучит так, будто речь идет о чем-то незначительном или связанном с невнимательностью. На самом деле название болезни довольно точно описывает то, что происходит в нервной системе.
Термин «склероз» происходит от греческого слова sklerosis, что означает «затвердевание» или «уплотнение». В медицине так называют участки плотной рубцовой ткани, которые образуются после повреждения. «Рассеянный» означает, что такие очаги возникают в разных отделах центральной нервной системы — в головном и спинном мозге. Полное латинское название болезни — sclerosis multiplex, то есть «множественный склероз» или «множественные рубцы».
Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы. По неизвестным до конца причинам иммунная система, которая обычно защищает организм от вирусов и бактерий, начинает атаковать собственные ткани.
Главной мишенью становится миелин — особая оболочка, окружающая нервные волокна. Ее часто сравнивают с изоляцией электрического провода. Миелин не только защищает нервное волокно, но и позволяет нервным импульсам передаваться быстро и точно.
Когда эта оболочка повреждается, связь между различными участками нервной системы начинает работать с перебоями. Сигналы могут проходить медленнее, искажаться или вовсе не достигать нужной точки. Если продолжить аналогию с электрическим проводом, то это похоже на поврежденную изоляцию: ток еще может проходить, но уже не так надежно и эффективно.
Участки, где миелин разрушен, называют очагами демиелинизации или бляшками. Со временем на их месте формируются плотные рубцовые изменения. Именно такие очаги обычно видны на МРТ в виде характерных светлых участков. Они могут появляться в разных отделах головного и спинного мозга, что и объясняет слово «рассеянный» в названии болезни.
Кто болеет рассеянным склерозом и почему?
Рассеянный склероз называют «болезнью молодых женщин» — и в этом есть доля правды. Женщины болеют примерно в 3 раза чаще мужчин. Средний возраст начала болезни — около 30 лет. Но это, конечно, не значит, что мужчины и пожилые люди застрахованы. Болезнь встречается у всех.
Точная причина рассеянного склероза до сих пор неизвестна. Это не инфекционное заболевание и не наследственная болезнь в строгом смысле слова, но генетика играет роль. Это сложное взаимодействие генетической предрасположенности и факторов окружающей среды.
Гены
У рассеянного склероза нет одного «гена-виновника». Исследования выявили более 200 генетических вариантов, которые повышают риск заболевания — каждый из них вносит небольшой вклад. Если у одного из родителей есть рассеянный склероз, риск заболеть у ребенка составляет около 2–4% — то есть выше среднепопуляционного, но не катастрофически. У однояйцевых близнецов совпадение составляет лишь около 25–30% — а это значит, что даже при идентичном геноме большинство носителей предрасположенности так и не заболевает. Что-то должно «включить» болезнь.
Вирус Эпштейна — Барр
2022 году американские исследователи проанализировали данные более 10 миллионов военнослужащих США и обнаружили неожиданную закономерность. Оказалось, что люди, перенесшие инфекцию вируса Эпштейна — Барр, сталкивались с рассеянным склерозом примерно в 32 раза чаще остальных.
Вирус Эпштейна — Барр очень распространен. Именно он чаще всего вызывает инфекционный мононуклеоз, известный как «болезнь поцелуев». Большинство людей заражаются им еще в детстве или молодости и часто даже не подозревают об этом. Конечно, это не означает, что каждый человек, перенесший такую инфекцию, обязательно заболеет рассеянным склерозом. Вирусом заражены более 95% взрослых людей, тогда как сама болезнь встречается гораздо реже.
Однако сегодня многие ученые считают, что у людей с определенной наследственной предрасположенностью именно этот вирус может стать одним из пусковых механизмов заболевания. По одной из главных гипотез, иммунная система после встречи с вирусом начинает путать некоторые клетки собственного организма с чужеродными и со временем атакует защитную оболочку нервных волокон.
Пока это лишь часть большой научной головоломки, но связь между вирусом Эпштейна — Барр и рассеянным склерозом сегодня считается одной из самых убедительных находок последних лет.
Солнце, витамин D и широта проживания
Один из самых интересных эпидемиологических феноменов рассеянного склероза — его связь с географией. Чем дальше от экватора, тем выше заболеваемость. В Скандинавии, Канаде, Шотландии болезнь встречается значительно чаще, чем в странах Африки или Юго-Восточной Азии.
Исследователи связывают это с солнечным светом и уровнем витамина D. Дефицит витамина D нарушает регуляцию иммунной системы и повышает риск аутоиммунных заболеваний. Израиль, при всей своей солнечности, демонстрирует парадокс, так как заболеваемость рассеянным склерозом здесь значительно выше, чем в других странах Ближнего Востока. Ученые объясняют это сочетанием генетических особенностей популяции (среди евреев ашкеназского происхождения болезнь встречается чаще) и образом жизни: израильтяне проводят на солнце меньше времени, чем можно предположить, и уровень витамина D в популяции нередко оказывается ниже ожидаемого.
Другие факторы риска
Курение существенно повышает риск рассеянного склероза и ускоряет его прогрессирование.
Ожирение в подростковом возрасте, особенно у девочек, ассоциируется с повышенным риском.
Воздействие органических растворителей (на производстве) также называется среди факторов риска.
Стресс и сдвиги сна, по некоторым данным, могут провоцировать обострения у уже заболевших.
При этом ни один из этих факторов не является ни необходимым, ни достаточным условием. Болезнь развивается на пересечении уязвимости и среды.
Четыре варианта течения: почему у всех болезнь выглядит по-разному
Одна из причин, по которой рассеянный склероз так трудно понять со стороны, заключается в его непредсказуемости. У двух людей с одним и тем же диагнозом болезнь может протекать совершенно по-разному. Один человек десятилетиями сохраняет активный образ жизни и работает без серьезных ограничений, а другой сталкивается с заметными неврологическими нарушениями уже через несколько лет после постановки диагноза.
Поэтому врачи выделяют несколько основных вариантов течения рассеянного склероза.
Ремиттирующий рассеянный склероз
Это самая распространенная форма заболевания. На момент постановки диагноза она встречается примерно у 85% пациентов. Болезнь развивается волнами. Периоды обострений, которые также называют рецидивами или атаками, сменяются периодами ремиссии. Во время обострения появляются новые симптомы или заметно усиливаются уже существующие. Затем воспаление постепенно стихает, и состояние человека частично или полностью улучшается.
В первые годы болезни ремиссии нередко бывают настолько хорошими, что человек практически возвращается к обычной жизни. Именно поэтому многие пациенты долго не воспринимают заболевание как серьезную угрозу.
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз
До появления современных препаратов значительная часть пациентов с ремиттирующей формой через 10–20 лет переходила в следующую стадию заболевания. Обострения становились менее заметными или исчезали совсем, однако вместо них появлялось медленное и постоянное нарастание неврологических нарушений. Человеку становилось все труднее ходить, сохранять равновесие или выполнять привычные действия, причем ухудшение происходило даже без новых воспалительных атак.
Сегодня благодаря раннему лечению этот переход удается значительно замедлить, поэтому вторично-прогрессирующий рассеянный склероз встречается реже, чем несколько десятилетий назад.
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз
Эта форма встречается примерно у 10–15% пациентов. В отличие от классического течения болезни здесь нет четко выраженных обострений и ремиссий. Симптомы с самого начала медленно, но постепенно нарастают. Чаще всего болезнь начинается с проблем при ходьбе, слабости в ногах или нарушения равновесия.
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз обычно развивается в более зрелом возрасте — примерно после 40 лет — и несколько чаще встречается у мужчин. Долгое время эффективного лечения для этой формы практически не существовало. Лишь в последние годы появились препараты, способные замедлять ее прогрессирование.
Клинически изолированный синдром
Формально это еще не рассеянный склероз, а первый эпизод заболевания, который заставляет врачей заподозрить диагноз. Например, человек внезапно теряет зрение на один глаз, испытывает онемение половины тела или сталкивается с выраженным нарушением координации. Симптомы сохраняются несколько дней или недель, а затем частично или полностью проходят.
Раньше после такого эпизода врачи нередко занимали выжидательную позицию. Сегодня, если МРТ показывает характерные очаги и имеются другие признаки заболевания, диагноз рассеянного склероза может быть поставлен уже после первого клинического события. Это позволяет начать лечение значительно раньше и снизить риск дальнейшего повреждения нервной системы.
Симптомы: как не пропустить начало
Рассеянный склероз коварен именно потому, что его симптомы могут быть абсолютно любыми — в зависимости от того, в каком именно месте мозга или спинного мозга возник очаг воспаления. Нет двух одинаковых пациентов с рассеянным склерозом.
Нарушения зрения
Один из самых частых первых симптомов — неврит зрительного нерва. Человек замечает, что один глаз видит хуже: изображение стало расплывчатым, цвета — менее насыщенными, при движении глазом может возникать боль. Обычно это проходит за несколько недель, и именно поэтому люди нередко не придают этому значения. Двоение в глазах, непроизвольные движения глазных яблок — тоже возможные симптомы.
Нарушения чувствительности
Онемение, покалывание, ощущение «мурашек», жжение — в руках, ногах, лице, туловище. Иногда это полоса онемения, иногда — ощущение, что часть тела «чужая». Особенный симптом, характерный для рассеянного склероза, — симптом Лермитта: при наклоне головы вперед по позвоночнику и конечностям пробегает ощущение, похожее на удар током. Это сигнал о повреждении в шейном отделе спинного мозга.
Нарушения движения
Слабость в ногах или руках, нарушение координации, неустойчивость при ходьбе, спастичность (повышенный мышечный тонус, при котором движения становятся скованными и болезненными). Человек может замечать, что стал чаще спотыкаться, что нога «не слушается», что трудно застегнуть пуговицы
Усталость
Это один из самых распространенных и при этом самых недооцененных симптомов рассеянного склероза. Речь не об обычной усталости после рабочего дня. Это специфическое состояние, которое неврологи называют «усталостью при рассеянном склерозе» — оно может накатывать внезапно, не связано с физической нагрузкой и не проходит после отдыха. Человек описывает его как «свинцовые ноги», «туман в голове», «невозможность думать» — иногда уже в первой половине дня, ни с того ни с сего.
Когнитивные нарушения
Проблемы с памятью, концентрацией, скоростью обработки информации, поиском слов — все это встречается примерно у половины людей с рассеянным склерозом. Это не деменция и не потеря интеллекта. Но это реальные затруднения, которые влияют на работу и повседневную жизнь. Человек может читать страницу и понять, что ничего не запомнил. Или терять нить разговора посередине фразы.
Нарушения мочеиспускания и кишечника
Частые позывы, недержание, трудности с опорожнением — это симптомы, о которых пациенты стесняются говорить, но которые серьезно снижают качество жизни. Они возникают из-за нарушения нервного контроля над соответствующими органами.
Феномен Утхоффа: болезнь, которая не любит жару
Одна из необычных особенностей рассеянного склероза — повышенная чувствительность к теплу. Даже незначительное повышение температуры тела может временно усилить уже существующие симптомы болезни.
Горячая ванна, сауна, интенсивная физическая нагрузка, летняя жара или обычная простуда с температурой способны вызвать ухудшение самочувствия. Человек может заметить, что хуже видит, быстрее устает, чувствует слабость в ногах, головокружение или проблемы с концентрацией внимания. Когда температура тела возвращается к норме, симптомы обычно ослабевают или полностью исчезают.
Этот эффект получил название феномена Утхоффа — по имени немецкого офтальмолога Вильгельма Утхоффа, который еще в XIX веке заметил, что после физической нагрузки у некоторых пациентов временно ухудшается зрение.
Боль и эмоциональное состояние
Вопреки расхожему мнению, рассеянный склероз — это нередко болезненное состояние. Невропатическая боль, спазмы, головные боли, боль в суставах — все это реальные симптомы. Кроме того, депрессия встречается у людей с рассеянным склерозом значительно чаще, чем в общей популяции: по разным данным, от 25 до 50%. Это отчасти реакция на диагноз и жизненные ограничения, отчасти — прямое следствие нейровоспаления и поражения тех структур мозга, которые регулируют эмоции.
Мифы о рассеянном склерозе
«Рассеянный склероз — это всегда инвалидное кресло»
Нет. По данным исследований, через 15 лет после постановки диагноза около 50% пациентов сохраняют способность ходить без вспомогательных средств. Появление высокоэффективных терапий за последние 20 лет существенно изменило долгосрочный прогноз в лучшую сторону. При этом важно помнить, что у каждого человека болезнь протекает по-своему.
«Рассеянный склероз — болезнь старых людей»
Наоборот. Пик заболеваемости приходится на 20–40 лет. Именно поэтому болезнь особенно значима с точки зрения социальных последствий. Она бьет по людям, которые только строят жизнь.
«Нужно беречься и избегать физической нагрузки»
Это устаревшее и опасное убеждение. Современные рекомендации — прямо противоположные. Регулярная физическая активность при рассеянном склерозе улучшает симптомы усталости, снижает депрессию, поддерживает мышечный тонус и когнитивные функции. Важно только адаптировать нагрузки к состоянию и избегать перегрева.
«Диета и витамины вылечат болезнь»
Нет. Здоровый образ жизни, сбалансированное питание, витамин D в нужных дозах — все это важно как часть общего ухода за здоровьем. Но ни одна диета, ни один «натуральный» протокол не заменяет доказанной медикаментозной терапии и не останавливает демиелинизацию.
«С рассеянным склерозом нельзя жить нормально»
Можно. Работать, путешествовать, рожать детей, строить карьеру, заниматься спортом, влюбляться — все это доступно большинству людей с этим диагнозом, особенно при своевременном начале лечения и правильно подобранной терапии.
Рассеянный склероз в Израиле: что важно знать
Израиль — страна с одним из самых высоких показателей заболеваемости рассеянным склерозом в мире: примерно 150–200 случаев на 100 000 населения. Для сравнения: в большинстве стран Африки и Азии этот показатель в 10–20 раз ниже.
В стране действуют специализированные центры рассеянного склероза при крупнейших больницах — в Тель-Авиве (Ихилов), Иерусалиме (Хадасса, Шаарей Цедек), Хайфе (Рамбам), Беэр-Шеве (Сорока). В этих центрах работают мультидисциплинарные команды: неврологи, специализирующиеся на рассеянном склерозе, медсестры-координаторы, физиотерапевты, нейропсихологи, социальные работники.
Все четыре больничные кассы Израиля покрывают большинство препаратов для лечения рассеянного склероза, включая высокоэффективные терапии. Это принципиально отличает Израиль от многих стран мира, где доступ к современным препаратам ограничен их стоимостью.
Израильское общество рассеянного склероза (ILAN) проводит группы поддержки, информационные кампании и программы помощи пациентам и их семьям.
Жизнь с рассеянным склерозом: что говорят сами пациенты
Рассеянный склероз — это не приговор к инвалидному креслу. Большинство людей с этим диагнозом живут полноценной жизнью — работают, путешествуют, строят семьи, занимаются спортом. При раннем начале лечения и правильно подобранной терапии многие пациенты годами не имеют значимых обострений и накапливают минимальный неврологический дефицит.
Но, конечно, диагноз меняет жизнь — иногда сразу, иногда постепенно. Появляется необходимость принимать лекарства, регулярно делать МРТ, планировать жизнь с оглядкой на возможные обострения. Усталость, которую окружающие не видят и с трудом понимают, может быть постоянным спутником. Работа, которая раньше давалась легко, вдруг требует вдвое больше сил.
Люди с рассеянным склерозом часто говорят о двух главных сложностях. Первая — невидимость болезни. «Ты выглядишь нормально» — фраза, которую слышат тысячи пациентов. Усталость, когнитивный туман, боль — этого не видно снаружи. И это порождает ощущение, что тебя не понимают и не верят.
Вторая — непредсказуемость. Невозможно знать, когда случится следующее обострение. Невозможно спланировать отпуск, карьеру, беременность с абсолютной уверенностью. Это требует выработки особого отношения к жизни — умения жить в условиях неопределенности.